AG Jahić

Der Begriff Neurodegeneration ist mit einer Reihe von Erkrankungen assoziiert, bei denen in erster Linie bestimmte Zellpopulationen des menschlichen Nervensystems betroffen sind. In der Gruppe hereditärer Axonopathien sind Motoneurone die primär betroffenen Strukturen. In Abhängigkeit von der Beteiligung entweder der oberen oder der unteren Motoneuronen werden die hereditären Axonopathien traditionell in zwei klinisch und genetisch breit gefächerte Gruppen eingeteilt: Hereditäre Spastische Paraplegien (HSP) und Charcot-Marie-Tooth-Erkrankungen (CMT). Klinisch und genetisch sind die einzelnen dazugehörigen Krankheitsbilder sehr heterogen, jedoch zeigen sie viele Gemeinsamkeiten auf pathobiochemischer/subzellulärer Ebene. Daher lässt dieser Aspekt auf die Entwicklung ähnlicher therapeutischer bzw. gegensteuernder Strategien für einzelne Krankheitsbilder hoffen.

The term neurodegeneration is associated with a number of diseases that primarily affect certain cell populations of the human nervous system. In the group of hereditary axonopathies, the motoneurons are the primarily affected structures. Depending on the involvement of either the upper or the lower motoneurons, hereditary axonopathies are traditionally divided into two clinically and genetically broad groups: Hereditary Spastic Paraplegias (HSP) and Charcot-Marie-Tooth Diseases (CMT). The associated diseases are clinically and genetically highly heterogeneous. However, they show many similarities at the patho-biochemical/subcellular level. Therefore, this aspect gives hope for the development of similar therapeutic strategies for individual axon diseases.